La Miastenia gravis es una enfermedad del sistema nervioso periférico, en particular del complejo funcional donde los nervios motores dan la orden de movimiento a los músculos. El nombre es latino y significa "debilidad grave de los músculos", de lo que se entiende que puede matar.
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| Dos vistas de la placa neuromuscular |
La orden de movimiento se origina en la corteza cerebral y viajando por neuronas a través del encéfalo, la médula espinal y un nervio periférico motor, llega a un complejo funcional donde el nervio motor se pega al músculo y genera la señal de movimiento al que tiene asignado. Este complejo neuromuscular se llama placa neuromuscular, que se muestra en las imágenes de arriba; son hermosas.
Si bien la señal de movimiento originada en el cerebro transcurre por el sistema nervioso con carácter eléctrico, al llegar a la terminal muscular se transforma en energía química, que son los neurotransmisores. En el caso particular del movimiento muscular es la acetil colina. Es esta enzima la que, pasando del nervio al músculo, transmite la señal de movimiento, y el movimiento se da. Así sucede con todos los músculos responsables de movimiento voluntario en nuestro cuerpo.
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Sinapsis neuromuscular normal |
La Miastenia gravis consiste en que los receptores sinápticos del músculo, que son sensibles al estímulo de la acetil colina, se bloquean por anticuerpos generados en el mismo organismo por enfermar y que se generan, por lo menos en algunos casos, en el timo, ya sea normal o con tumor. Entonces no hay estímulo para los miocitos (células musculares), los movimientos se vuelven débiles o desaparecen y a la larga se atrofia y desaparece la estructura de la sinapsis neuromuscular; se atrofian los músculos y la parálisis es definitiva.
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| A la izquierda, sinapsis neuromuscular normal. La señal nerviosa, eléctrica, de movimiento, se convierte en química cuando es tomada por las vesículas de acetil colina, que estimulan los receptores musculares y se da el movimiento normal. A la derecha, sinapsis muscular en la Miastenia gravis. La señal química a través de las vesículas de acetil colina, no puede activar los receptores musculares, que están bloqueados por anticuerpos. |
A la derecha, miocitos ATRÓFICOS por Miastenia gravis
Hay que dejar claro que el síntoma inicial de la miastenia gravis no es debilidad, es fatigabilidad. Esto significa que al hacer movimiento con un grupo muscular, este se debilita; pero después de un tiempo de reposo, que es variable, se recupera el movimiento. Esto es progresivamente peor y finalmente hay debilidad, es decir, el músculo no recupera su fuerza con el reposo. Esto puede llevar a la insuficiencia respiratoria por debilidad y parálisis de los músculos respiratorios y con ello, la MUERTE.
El diagnóstico de Miastenia gravis es CLÍNICO. Esto significa que no se requiere de estudios de gabinete o laboratorio para hacerlo. Si se emplean, es para descartar otras opciones diagnósticas o buscar alteraciones concomitantes con la Miastenia gravis u otras enfermedades que puedan estar asociadas, como un tumor del timo, un timoma.
El timo y sus relaciones.
TIMOMA (tumor del timo) Así se ve en tomografía
computada del tórax
(T = timoma)
El tratamiento de la Miastenia gravis constituye verdaderamente un reto para cualquier profesional de la medicina, cualquiera que sea su especialidad o sin tener alguna. Esta enfermedad no tiene una causa que pueda atacarse y los mecanismos de sus síntomas sólo son parcial y temporalmente útiles.
Ahora bien, cuando ocurre que un paciente que atendamos por Miastenia gravis tenga un timoma, el paciente y nosotros nos hemos sacado la lotería, pues la resección de tumor suele curar la Miastenia gravis; son pocos los casos y la operación difícil (a cargo de un buen cirujano de tórax), pero ahí están como muestra optimista. La imagen que cierra esta entrada lo dice todo.
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| Miastenia gravis ANTES Y DESPUÉS DE TIMECTOMÍA TRANSESTERNAL |
